频繁耳流脓耳后肿包祸起先天鳃裂囊肿 [复制链接]

来自山西吕梁的患者丁先生在数年前就发现一侧耳道流脓，按化脓性中耳炎治疗效果不佳。后来又出现耳廓后有无痛囊性包块，合并感染后，肿块突然破溃，耳后流脓，医院，医生疑似为“耳周脓肿”或“化脓性腮腺炎”，对症治疗后仍未见明显效果。在医院，丁先生最终被确诊所患的是一种罕见病——第一鳃裂囊肿。

耳破溃发炎期间，丁先生家属听信民间偏方，采用中药敷贴，结果感染不仅没得到控制，反而加剧。为了治好这个磨人病，医院想要查清病因，可都没有结果，这一拖就是十余年。自他童年开始，耳后就会时不时鼓包，然后红肿、发炎，且越长越大。一旦发病，疼痛难忍，从十几岁开始到现在，他接受了数次手术，可仍一直复发。为进一步明确诊治，丁先生来到医院耳鼻咽喉-头颈外科就诊，医生追根溯源，发现这并非简单炎症，祸根是藏匿于腮腺和邻近耳道的先天性第一鳃裂瘘-囊肿。

鳃裂囊肿属于鳃裂畸形，是先天性疾病，由各对鳃裂未完全退化的组织发育而成。咽内及皮外两端均有开口者称为瘘管；仅一端开口者称为不完全瘘管；若两端均无开口，仅为残留于组织内的上皮腔隙，因其内有分泌物储留，称为囊肿。这三种病变可互变，临床形式多样、解剖关系复杂，容易因误诊误治导致复发。可分为第一鳃裂、第二鳃裂、第三鳃裂和第四鳃裂形成的囊肿，部位相对位置会有所差别。丁先生所患的第一鳃裂囊肿是比较少见的，先天性第一鳃裂畸形，又称先天性耳颈瘘管或重复性外耳道，是胚胎发育第6-8周时受多种因素影响，第一鳃沟不完全闭合所致。年发病率约为1/万，占所有鳃源性畸形1%-8%，是较为罕见的先天性疾病。

医生表示，由于临床表现缺乏特异性，先天性第一鳃裂畸形容易与其他疾病混淆。易被误诊为耳周皮脂腺囊肿、腮腺囊肿、先天性耳前瘘管、先天性第二鳃裂瘘管、恶性淋巴瘤等，误诊率超过40%，手术切除是唯一的治疗方式。最近，丁先生接受了手术治疗，完整切除了病变，手术圆满成功，终于彻底解除了困扰他数十年的疾病痛苦。

来源：耳鼻咽喉-头颈外科

责编：杨丽红

校对：陶莉娟

编辑：宋梦诗张静凯