北京看白癜风医院哪家最好 https://wapjbk.39.net/yiyuanzaixian/bjzkbdfyy/常染色体显性遗传多囊肾病不是一个简单的肾脏疾病,它是影响全身多个脏器的遗传性疾病,多囊肾基因的突变对肾脏,心脏,血管和肝脏等等都存在危害性,特别是心血管疾病,它是多囊肾病最常见的发病和死亡原因,通常在肾功能衰竭之前心血管系统已经出现异常,很多多囊肾病人在病程早期就出现高血压,心室肥厚和心脏瓣膜结构功能异常,然而其发病机制尚未明确。
意大利罗马的研究者近期报道,通过血液化验和核磁等检测手段可以发现多囊肾病人在早期就有多项指标异常。
这项研究是由26位多囊肾病人组成,多囊肾病人组平均年龄31岁,肾小球滤过率大于80毫升/分钟,其中21位多囊肾病人患有高血压,这些病人都使用降压药物很好的控制血压。为了便于比较,研究人员在研究中设立了对照组,他们找了24位非多囊肾参加试验,他们的年龄和性别和多囊肾病人相似,其中18位病人也患有高血压并用药控制。
和对照组比较,这些早期多囊肾病人在以下指标出现异常:
1.血尿酸增高
2.同型半胱氨酸增高
3.胰岛素抵抗
4.甲状旁腺激素增高
5.维生素D减低
6.总胆固醇增高
7.低密度脂肪酸增高
8.C反应蛋白增高
9.血白蛋白减低
10.纤维蛋白原增高
11.嗜中性粒细胞/淋巴细胞的比率增高
12.心肌肌钙蛋白T增高
13.肱动脉血流扩张能力下降
14.肾阻力指数增高
15.左心室质量指数增高
他们的研究表明多囊病人在早期就出现
1.炎症指标异常增高
2.血管内皮功能障碍
3.和动脉粥样硬化相关的各种指标异常
4.运动耐量下降
5.各种代谢指标改变
众所周知,多囊病人早期就出现高血压,左心室肥厚,心脏瓣膜改变,心包积液。这些往往出现在肾功能低下之前。多项研究已经表明,内皮功能障碍,炎症和胰岛素抵抗是多囊肾,也包括多囊肾早期阶段,心血管疾患发病的最强危险因素。
那么为什么多囊肾病人会有这些结构和功能异常呢?下面有一些研究者的推断:
一些研究者认为这些和多囊肾病人在III型胶原蛋白上的表达缺陷密切相关。
也有人认为这些和肾素/血管紧张素/醛固酮系统的过度激活,已经囊性上皮细胞异常分泌肾素,血管紧张素原,血管紧张素转换酶和血管紧张素II密切相关。
曾经报道说多囊肾病人的血管内皮细胞存在缺陷,分泌一氧化氮来扩张血管的能力衰退。
多囊肾病人早期就可以出现甲状旁腺激素水平偏高和维生素D水平低于正常的表现,维生素D功能频多,除了对血钙的调节,它对骨骼,心血管,神经和免疫系统都有影响,另外,维生素D在肿瘤方面的研究也已经深入多年。多囊肾病人缺乏维生素D和/或甲状旁腺激素水平偏高可以至少部分地解释其左心室肥厚和血管平滑肌细胞增殖的发病机理,因为已有研究证实甲状旁腺激素水平偏高和左心室以及血管平滑肌肥厚密切相关。而这些异常促进动脉粥样硬化和内皮功能障碍。另外维生素D也和血糖控制以及胰岛素抵抗相关。
这篇报道也提及多囊肾病人早期出现尿酸增高。
尿酸增高是动脉粥样硬化和心血管疾病的危险因素,它也是肾病进展恶化的指标。多囊肾病人早期尿酸超标已经被反复报道,而且尿酸和肾体积增大,高血压发生率以及肾衰发生率密切关联。
另外,本文中炎性指标比如C反应蛋白,纤维蛋白原,粒细胞/淋巴细胞比值在早期多囊肾病人都明显增高,而这些检测都是心血管疾患死亡率的独立性预测指标。C反应蛋白和胰岛素抵抗能力呈现正相关。
最后研究者发现多囊肾病人的运动耐受力也明显减低。
这项研究属于小样本临床分析性研究,样本不多,它主要告诉我们多囊肾病人在肾功能尚未减退的早期就出现了各种指标的异常,而这些异常和炎症,代谢以及心血管系统疾患密切相关。多囊肾病除了可以引起肾功能进行性减退乃至衰竭,心血管疾患也是多囊肾病常见死亡原因之一。KidneyBloodPressRes;42:-
很多的早期多囊肾病友害怕定期检查,忽视这个病的存在,好像只要不检查就没病一样。有的病友却正好相反,时不时的去做个B超看最大的囊肿有没有增大,动不动就想要做手术把囊肿穿刺掉。也有的病友只