咯血伴肺部肿块,就问你怕不怕 [复制链接]

闲话不表，先来看最近一个病例：

男性，33岁，间断咯血1周入院。

胸部CT:左肺下叶后基底段分叶状肿块，74*59mm。

这么大一个病灶，形状不规则就算了，还分叶。你想或是不想，它就在那里，不增不减，对你森然凝望，正常人的反应都是食不甘味、卧不安席。

不过，正如西湖边一身白衣的不一定是白娘子，肺部出现肿块影也不一定是肿瘤，更何况病灶还出现在左肺下叶……

胸部增强CT立刻给安排上了，结果也证实了先前的判断：肺隔离症，合并感染可能，病灶由腹腔干分支供血。

PET-CT与支气管镜进一步证实了上述诊断，经过一周的抗感染治疗，病灶较前明显缩小。

肺隔离症（PulmonarySequestration，PS），是相对少见的肺先天性发育畸形。

隔离这个词，很多人在新冠肺炎疫情期间才对其有了切身体会。有了这个体会，就很容易理解肺隔离症了：部分发育不全的肺组织，与邻近正常肺组织分隔开，不参与正常肺组织的呼吸功能与血液循环，而接受其他体循环异常血管供血。不同的是，我们日常的隔离是有期限的，而肺隔离症一旦形成即为永久。

肺隔离症常发生于两下肺，其中左下肺占60%～90%，偶尔发生在其他肺叶或肺外区域，而两肺同时发生者极少。

根据隔离肺与正常肺组织及其相应脏层胸膜的关系，将其分为两型：叶内型（ILS）和叶外型（ELS）。

▲图片源于网络

叶内型最常见，占全部病例的75%，以左下肺最多。隔离肺与邻近正常肺为同一脏层胸膜所包裹，隔离的肺组织与正常肺组织分界不清，呈大小不等的囊样结构，部分为实性块囊内充满粘液。局部易反复发生感染，临床表现为咳嗽、咳痰、胸痛、发热和咯血等。咯血除与感染相关外，还可能因体循环系统压力较高所致。

叶外型较少见，多见于新生儿，隔离肺有其独立的脏层胸膜所包裹，病变组织多为实性肿块，少数呈囊样变。因其包有自己的胸膜，且不与支气管相通，感染的机会很少，可长期无症状。但叶外型常合并其他畸形，如副脾、膈疝、室间隔缺损、肺静脉异位引流、心包囊肿、漏斗胸、脊柱畸形等。

肺隔离症的诊断

数字减影血管造影术（DSA）已经成为证明病变以及血管异常供应的最佳选择，但属于有创性检查。随着影像检查技术的发展成熟，多普勒超声、CT血管造影(CTA)和MR血管成像(MRA)在显示血管和肺实质改变方面显示出非常良好前景，逐步取代血管造影，成为首选方法。

尽管有创和CT血管造影技术得到了广泛使用，仍有超过一半的病例是术后才被诊断出来，提示肺隔离症的误诊率还是比较高的，需要引起我们的重视。

经皮肺穿刺活检用于确诊肺隔离症目前仍有争议，因为异常动脉和静脉结构出血的风险相当高。

肺隔离症的治疗

有学者认为，无症状的叶外型肺隔离症患者可选择非手术的保守治疗。对于后期出现继发的反复感染、咯血、心力衰竭、潜在恶性变的患者，手术则是较好的选择。叶外型肺隔离症选择隔离肺切除，但切除隔离肺叶后需仔细止血。

叶内型隔离肺常常选择肺叶切除术，慎用肺段切除术，因其常致病灶残留，且术后易出现持续漏气，咳血等。

也有学者认为，无论何时诊断出的肺隔离症，不管有无临床症状，目前都倾向于手术切除。

常规开胸手术是早期治疗肺隔离症的标准方式，其手术视野开阔，对于术中出现的意外情况可及时处理；但因其手术切口大、出血多、手术时间长、术后疼痛重及并发症多，现逐渐少用。近年来由于胸腔镜手术技术的成熟，胸腔镜下隔离肺叶切除或肺叶切除已变成主要的处理方式。

近年来，介入治疗肺栓塞症的报道越来越多，因其创伤小、恢复快，成为肺隔离症治疗方面的又一选择。其机制是通过栓塞供血动脉而使隔离的肺组织血流灌注减少至消失，隔离肺组织首先出现缺血变性，继而纤维化、萎缩，最后消散、吸收。该方法同样可以达到消除感染、咯血的源头，避免肺部症状反复发作的效果。但是介入治疗并非适合所有的肺隔离症患者，对于合并支气管扩张，肺部反复严重感染的患者不宜选择介入治疗，且介入治疗存在一定的复发率。